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<h2>　概述</h2><p>　　来源于血管内皮细胞的肿瘤性疾病</p><p>　　多表现为皮肤或皮下隆起</p><p>　　好发于婴幼儿及30~50岁成年人</p><p>　　大部分血管瘤可治愈，恶性者预后不佳</p><h2>　疾病定义</h2><p>　　血管瘤是一类常见的血管肿瘤性病变，其病理学特征为血管内皮细胞的异常增殖，包含一大类形态、表现各异的疾病，既包括良性肿瘤，也包括交界性肿瘤和恶性肿瘤，不同的血管瘤在发病机制、发展、预后、治疗等方面均存在较大差异。</p><h2>　流行病学</h2><p>　　血管瘤是一类常见的血管肿瘤性疾病，在人群中的发病率约为3‰~1%。婴幼儿及30~50岁成年人为其两个发病高峰年龄。</p><p>　　婴幼儿血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤，是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤，其发病率在婴幼儿约为4%～5%。一般出生后1周左右出现，男女发病比例约为1：3~1：5，约60%发生于头颈部。</p><h2>　疾病类型</h2><p>　　2014年国际血管瘤和脉管畸形研究学会(ISSVA)依据良恶性程度，将血管瘤分为以下类型：</p><p style="text-align: center;"><img src="https://xcx.cdcs217.com/ueditor/php/upload/image/20220704/1656898730.jpg" title="1656898730.jpg" alt="1.jpg"/></p><p>病因</p><p>血管瘤的病因和发病机制尚不清楚，目前主要认为，其与“血管新生”和“血管异常增殖” 密切相关，近年来多认为后者起主要作用。</p><h2>基本病因</h2><p>血管瘤的病因和具体发病机制尚不十分清楚，其形成可能由多种原因导致，如血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调、细胞外基质和蛋白酶表达变化、以及某些致病基因的突变或抑癌基因的失活，引起局部微环境的变化和内皮细胞异常转化，从而导致血管内皮细胞的增殖异常。</p><h2>诱发因素</h2><p>有研究显示，母亲长期接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质，以及日常接触化肥农药是婴幼儿血管瘤的危险因素。</p><p>成年人血管瘤的诱发因素目前仍不明确。</p><p>症状</p><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p>良性血管瘤（如婴幼儿血管瘤）的主要临床表现为皮肤颜色、形态的改变。较表浅的良性血管瘤可表现为皮肤充血性斑片，部位较深的血管瘤皮肤可呈浅蓝色，或仅仅表现为皮肤隆起。<br/></p></li><li><p>交界性或恶性血管瘤皮肤损害常表现为界限不清的紫色或红色斑块，较表浅的交界性或恶性血管瘤常导致皮肤“皮革样硬结化”改变，皮温升高，出现紫癜或瘀斑，常伴有疼痛。<br/></p></li></ul><h2>典型症状</h2><p>大部分的血管瘤部位都发生于皮肤、皮下组织等相对表浅，所以皮肤颜色、形态的改变和皮肤隆起为血管瘤的典型症状之一。</p><h3>良性血管瘤</h3><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p>婴幼儿血管瘤的皮肤改变为充血性斑片样、草莓样斑块等形态，与周围正常皮肤边界较清晰，常伴有皮肤隆起，可有皮肤温度的上升，一般不会引起疼痛；</p></li><li><p>梭形细胞血管内皮瘤表现为好发于肢体皮肤的结节，伴有静脉石产生，具有一定的诊断意义；</p></li><li><p>先天性血管瘤在出生时即存在，可分为快速消退型、不消退型和部分消退型，先天性血管瘤常为红色斑片，暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色；</p></li><li><p>丛状血管瘤又称成血管细胞瘤，该病通常大小为2～5厘米，常见于婴儿及幼儿，好发于颈及躯干上部，呈界限不清的暗红色斑和斑块、丘疹等；</p></li><li><p>上皮样血管瘤表现为单发或多发性红色结节，表面光滑，逐渐发展成红色质硬肿物，甚至破溃出血，一般无自觉症状，偶有瘙痒或触痛症状；</p></li><li><p>化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）是一种血管丰富的皮肤良性肿物，多在外伤后形成，增长快，易出血，难以自行消除，以毛细血管增生并形成小叶状结构为特征的血管瘤，多为单发息肉状，极少数可出现多发性卫星样损害。</p></li></ul><h3>交界性或恶性血管瘤</h3><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p>皮肤损害表现多样。多表现为皮肤黏膜上单发或多发结节或斑块，与周围正常皮肤边界常不清晰，皮损颜色常呈紫色或深红色，可伴有皮肤表面的静脉曲张、皮肤温度升高，并可出现紫癜或瘀斑，常伴有疼痛。</p></li><li><p>恶性血管瘤发生转移可也引起不同的症状，常见的转移部位有肝、肺、骨、脑转移。远处转移可以无明显症状，也可能引起转移器官的功能障碍，如肝功能受损、呼吸困难、头晕头痛或骨转移部位的疼痛等。</p></li></ul><h2>伴随症状</h2><p>血管瘤可引起<a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach 
-Merritt现象（Kasabach-Merritt 
phenomenon，KMP）其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。合并</a><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">KMP患者一般较少发生严重的出血，但在创伤（包括活检和手术）或伴发感染的情况下，可发生</a><a class="explain" style="BACKGROUND-COLOR: rgb(255,255,255)" data-explain-title="" data-explain-id="42611">弥散性血管内凝血和严重出血，甚至死亡。</a></p><p><a class="explain" style="BACKGROUND-COLOR: rgb(255,255,255)" data-explain-title="" data-explain-id="42611">就医</a></p><p>血管瘤的患者常因皮肤颜色改变、皮肤隆起或疼痛就诊于医院，医生将根据病史、症状、实验室检查、影像学检查及病理检查结果判断患者的病情。</p><h2>就诊科室</h2><p>普通外科、血管外科、皮肤科、整形科。</p><h2>相关检查</h2><h3>实验室检查</h3><p>血常规及凝血功能：血管瘤患者的血常规及凝血功能在大多数情况正常；若发生<a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach -Merritt现象，可出现血小板减少、血红蛋白下降、凝血时间延长等异常。</a></p><h3><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">影像学检查</a></h3><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">超声检查</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">位于皮肤、皮下组织的血管瘤行超声检查即可了解瘤体的范围及血供情况。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">CT与核磁共振检查</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">对于位于头皮、肌肉、内脏器官的血管瘤患者，推荐行核磁共振检查（MRI）/增强CT检查，可帮助了解血管瘤是否侵犯周围组织器官、侵犯程度及是否存在转移。</a></p><h3><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">病理学检查</a></h3><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">病理学检查是区分血管瘤良恶性及类别的最重要检查方法，每一种类型的血管瘤都有其特异性的病理学表现。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">婴幼儿血管瘤</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">病理特点为瘤体血管内皮增殖所构成的小叶结构 , 且小叶内细胞团呈不同程度地逐渐向成熟的血管分化。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">卡波西形血管内皮瘤</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">最特征性的表现为病灶由许多实性的边界不清的结节构成，结节之间由结缔组织分隔开。每一个结节由小的毛细血管和内皮细胞团组成，呈肾小球样结构。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">血管肉瘤</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">肿瘤通常都伴有出血且常为多结节性，细胞有明显异型性，并可有纤维化的梭形细胞、核浓染胞浆缺乏的小原始细胞、多形细胞、恶性多形性组织细胞团。</a></p><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">鉴别诊断</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">血管瘤主要应与脉管畸形相鉴别，鉴别的关键点在于血管瘤为血管内皮细胞的异常增殖，而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，二者主要可以通过影像和病理结果进行鉴别。</a></p><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">治疗</a></p><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p>部分良性血管瘤患者可自行消退，但其自然病程消退时间相对不确定，且常会残留不同程度的色素沉着或疤痕；现有的治疗方法（药物治疗、激光治疗、手术治疗）可使大部分患者达到良好的治疗效果。<br/></p></li><li><p>交界性或恶性血管瘤常因皮肤颜色改变或疼痛需要行手术治疗或药物治疗，恶性血管瘤在手术后需视情况进行放疗及化疗。<br/></p></li></ul><h2>一般治疗</h2><p>血管瘤患者若出现血小板、<a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="54356">血红蛋白下降及凝血功能改变，需注意控制感染，预防发生</a><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach -Merritt现象。</a></p><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">存在活动性出血或手术前，可考虑输入血小板及其他血制品。但有的学者认为，血小板输入可能导致疼痛进行性加重和肿瘤增生变大，故医生会严格把控血小板输注的指征。一般而言，输注血小板只适用于手术前或有急性出血时，不作为常规治疗。</a></p><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">药物治疗</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。</a></p><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">药物治疗在良性血管瘤和交界性血管瘤都有应用，患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。</a></p><h3><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">局部外用药</a></h3><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">局部外用药适用于浅表型婴幼儿血管瘤及其他良性血管瘤，常用药物为β受体阻滞剂（如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏等）。</a></p><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">用法及疗程：外涂于瘤体表面，每天2~4次，持续用药3~6个月或至瘤体颜色完全消退。通常用药在第2~3个月时疗效最为明显。</a></p><h3><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">局部注射用药 
</a></h3><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">糖皮质激素</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">糖皮质激素主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤，治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。偶有报道，患者可能因糖皮质激素的逆流，导致动脉栓塞缺血而引起并发症。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">糖皮质激素效果不佳时，可以采用博来霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物治疗。由于这些可能会导致过敏，最好在医生监控及建立静脉通路下应用。此外，过度治疗可能会诱发肺间质病变及注射部位萎缩。</a></p><h3><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">全身治疗</a></h3><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">口服用药或静脉用药。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">普萘洛尔</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">目前，推荐剂量为1.5~2 
mg/kg·d，分2次服用。治疗应在有经验医师指导下进行。瘤体基本消退后（临床及超声检查结果评定），可考虑在1个月内逐渐减量至停药。普萘洛尔对</a><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach 
-Merritt现象疗效不佳，不建议单独使用。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">糖皮质激素</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">口服泼尼松3~5 
mg/kg（总量不超过50 
mg），治疗应在由有经验医师指导下进行，用药期间可能对患儿有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。服药期间应停止疫苗接种，直至停药后6周以上。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">西罗莫司</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">西罗莫司是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂，具有免疫抑制作用，主要应用于交界性血管瘤的治疗。但长期应用西罗莫司可能会导致免疫抑制，从而并发重症感染。</a></p><h4><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">干扰素α</a></h4><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">干扰素α有一定的抗血管生成作用，主要应用于交界性血管瘤或其他药物治疗无效的婴幼儿血管瘤，为</a><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach 
-Merritt现象的一线治疗药物。干扰素α可能影响婴儿神经系统发育，造成不可逆的双侧瘫痪，不适用于8个月以下的婴儿。</a></p><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">手术治疗</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">原则上，对于局限的、能直接切除缝合的小病灶完全可以及时尽早地进行外科切除，即使是较小的婴幼儿也行可手术治疗。由于血管瘤常发生于头颈部、躯干、四肢的皮肤及皮下，容易影响人的外观，手术适应证为药物治疗治疗失败、有可能影响人容貌外观的血管瘤及有出血和溃疡等高危因素的血管瘤患者。</a></p><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">对于良性或交界性血管瘤而言，手术治疗不仅能达到根治效果，对于患者后期外观影响也非常小；</a></p></li><li><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">对于恶性血管瘤患者，手术治疗是最重要的治疗手段之一，术者在术前应当谨慎评估患者是否存在远处转移及周围卫星灶，并且应当根据血管瘤的部位及大小制定相应的手术方案，尽量减少术后并发症的可能；</a></p></li><li><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">血管瘤术后的常见并发症为出血和感染，患者在手术后应当注意及时换药和查看伤口状况，避免抓挠手术伤口，术后应当进食优质蛋白饮食，以利于伤口恢复；</a></p></li><li><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">交界性或恶性血管瘤患者在手术之后还可能会并发</a><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach 
-Merritt现象，此时需要密切监测血常规及凝血功能，根据情况输注血小板、红细胞或凝血因子。</a></p></li></ul><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">中医治疗</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。</a></p><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">其他治疗</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">激光治疗常用于浅表型血管瘤，可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。激光治疗可以使血管闭塞，达到抑制瘤体增殖的目的，也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。</a></p><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">放射治疗</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">放射治疗可用于治疗良性或交界性血管瘤，由于血管瘤内的毛细血管对于放射线敏感度高，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，从而达到使血管瘤消退的目的。</a></p><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">放射治疗在恶性血管瘤的治疗当中也有重要地位，可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。</a></p><h2><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">化学治疗</a></h2><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">化疗主要应用于恶性血管瘤患者。</a></p><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">血管肉瘤对于化疗中度敏感。常用的化疗药物有：吉西他滨、多柔比星、达卡巴嗪等药物。<br/></a></p></li><li><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">上皮样血管内皮瘤较为罕见性，目前尚无标准治疗方式，以手术治疗为主，必要时可结合化疗。化疗方案主要参照其他恶性肿瘤，常用药物有吉西他滨、环磷酰胺、阿帕替尼、索拉菲尼等药物。<br/></a></p></li></ul><p><a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">预后</a></p><p>交界性血管瘤在出现复发或转移后可再次手术或放射治疗，可以取得较好的治疗效果。恶性血管瘤在出现复发或转移后预后不佳，预期生存在6~12个月左右。</p><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p>良性血管瘤有一定自愈性，随着时间推移部分血管瘤可自行减退消失，但常会遗留瘢痕影响外观，若经过手术治疗、药物治疗、激光治疗等综合治疗后，可以取得根治效果，对外观影响非常小；<br/></p></li><li><p>交界性血管瘤及恶性血管瘤在手术、放射治疗、药物治疗后可能会出现局部复发和转移，若出现复发和转移后可以再次行手术治疗或放射治疗；<br/></p></li><li><p>恶性血管瘤则需要行手术、放疗及化疗等综合治疗模式，且往往对于放化疗中度敏感，预后较差。<br/></p></li></ul><h2>并发症</h2><p>血管瘤有可能发生溃疡、感染、出血。生长于呼吸道附近或眼眶内、眼睑处的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影响视力，少数甚至危及生命。</p><p>不同部位的深部血管瘤也引起不同的症状，如腹腔肿瘤常引起腹水、肠梗阻和黄疸，肌肉骨骼肿瘤常导致患者运动功能受限，胸腔肿瘤常引起呼吸循环系统异常。</p><p>血管瘤手术常见的并发症有出血、感染；少数情况下血管瘤患者在手术后或感染还可能诱发<a class="explain" data-explain-title="" data-explain-id="57426">Kasabach 
-Merritt现象</a>，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。</p><h2>复发/转移</h2><p>交界性及恶性血管瘤有可能会出现复发和转移，复发的表现为治疗区域重新出现皮肤颜色改变或皮肤隆起。常见的转移部位有为淋巴结、肺、 
肝脏、脾脏、骨、肾及肾上腺等。远处转移可以无明显症状，也可能引起转移器官的功能障碍如：肝功能受损、呼吸困难、头晕头痛或骨转移部位的疼痛。</p><p><br/></p><p>日常</p><p>良性血管瘤除生长在眼睑、气管等等重要器官周围，一般不会对生理健康造成影响，但因其多发于头颈部，对于容貌及心理健康带来一定程度影响，因此要注意及时监测病情，定期复诊，向医生寻求帮助。</p><p>对于交界性及恶性血管瘤患者常有皮肤颜色改变和疼痛，一经发现应当及时就医，在治疗后也应当定期复查。</p><h2>家庭护理</h2><ul class=" list-paddingleft-2"><li><p>避免搔刮、挤压血管瘤以免残留瘢痕、导致破溃甚至感染；</p></li><li><p>应当营造舒适的家庭环境，避免增加患者的心理负担；</p></li><li><p>对于发生于颜面部的血管瘤患者，应当避免增加血管瘤对于患者容貌影响的心理暗示。</p></li></ul><h2>日常生活管理</h2><p>保持轻松愉悦的心情，建立规律的生活作息习惯；穿着宽松柔软的衣着，避免摩擦表浅部位的血管瘤。</p><h2>日常病情监测</h2><p>应定期观测血管瘤皮肤、大小情况变化，用药期间注意观测皮肤温度、血管瘤色泽。并且应当定期检查血常规、凝血功能。若血管瘤发生溃疡、感染、出血或迅速增殖，应及时就医。</p><h2>预防</h2><p>备孕及怀孕期间应避免接触皮革、塑料、油漆涂料、化肥农药等有害物质。</p>